- プロンプト実行例
369暗記
両側上腕及び大腿部の把握痛，労作時の空咳，胸部CTにおける間質性肺炎から筋炎が疑われる．検査所見でCKは示されていないが，筋炎では肝酵素，LDの上昇を伴うことが多く，また高ガンマグロブリン血症の存在からも疑うことは可能である． 特発性炎症性筋疾患の代表的なサブグループとして，多発筋炎，皮膚筋炎がある．多発筋炎は四肢近位筋および体幹などの横紋筋の炎症により，筋力低下，筋痛を呈する．選択肢にあるGottron徴候やheliotrope疹などの皮膚症状を呈する場合には，皮膚筋炎と診断される．皮膚筋炎に特徴的な皮膚所見を認めるも，筋力低下や筋痛，筋原性酵素の上昇に乏しい症例も存在し，無筋症性皮膚筋炎と呼ばれる．現在，保険診療内で測定できる筋炎関連自己抗体は，抗Jo-1抗体を含む抗ARS抗体， 抗Mi-2抗体，抗MDA5抗体，TIF1-γである．抗ARS抗体と抗MDA5抗体は細胞質に対する抗体であることから，抗核抗体は陰性となる．一方，抗Mi-2抗体陽性例では抗核抗体は高力価，TIF1-γ陽性例では低力価陽性となることが多い． 間質性肺疾患は，上記の筋炎の約4割に合併する．発症時期に関しては，筋炎の発症と同時期に間質性肺疾患を認める症例のほかに，筋炎先行型，間質性肺疾患先行型も存在する．通常，急性型・亜急性型は，慢性型に比べ有意に予後不良であることが指摘されている．抗ARS抗体，抗MDA5抗体陽性筋炎の多くが，間質性肺疾患を合併することが知られており，特に抗MDA5抗体陽性例では急性型の経過を取り得るため，注意が必要である． 選択肢考察 ×（a） 末梢循環障害を示唆する所見で，混合性結合組織病，全身性強皮症，多発筋炎/皮膚筋炎，全身性エリテマトーデスなどで認められる． ×（b） 手指関節の背側に生じる落屑を伴う皮疹で，皮膚筋炎の皮膚所見の1つである． ×（c） 上眼瞼にみられる浮腫性紅斑であり，皮膚筋炎の所見である． 〇（d） 近位指節間〈PIP〉関節の過伸展，遠位指節間〈DIP〉関節の屈曲，時に中手指節〈MCP〉関節の屈曲により起こる関節変形であり，関節リウマチの代表的な所見である． ×（e） 手指に認められる職業性変化に類似した皮疹で，抗ARS抗体陽性筋炎に多く認められる． 1）石黒直子：皮膚筋炎の皮膚症状．リウマチ科．63：393 - 398，2020. 2）藤澤朋幸：筋炎関連間質性肺疾患の臨床病態と治療．リウマチ科．67：606 - 615，2022. ○
問題1
- 両側上腕及び大腿部の把握痛、労作時の空咳、間質性肺炎から筋炎が疑われる。
- 多発筋炎と皮膚筋炎が特発性炎症性筋疾患の代表的なサブグループ。
- 抗ARS抗体、抗MDA5抗体陽性筋炎の多くで間質性肺疾患を合併。
問題2
- 筋炎では肝酵素、LDの上昇を伴うことが多く、高ガンマグロブリン血症の存在も考慮。
- Gottron徴候やheliotrope疹が存在すれば皮膚筋炎と診断。
- 無筋症性皮膚筋炎では筋力低下や筋痛が少ないが、特徴的な皮膚所見が見られる。
- 測定できる筋炎関連自己抗体は抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体、TIF1-γなど。
- 間質性肺疾患は筋炎の4割に合併し、急性型や亜急性型の方が予後不良。
- 抗MDA5抗体陽性例では急性型の経過をたどることがある。
問題3
- 筋炎関連自己抗体には抗ARS抗体、抗Mi-2抗体、抗MDA5抗体、TIF1-γなどが含まれる。
- 抗ARS抗体と抗MDA5抗体は細胞質に対する抗体であるため抗核抗体は陰性。
- 抗Mi-2抗体陽性例では抗核抗体は高力価、TIF1-γ陽性例では低力価陽性。
- 可逆性の関節変形は関節リウマチの代表的な所見。
- 抗ARS抗体陽性筋炎では手指に職業性変化に類似した皮疹が多く見られる。
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