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両側上腕及び大腿部の把握痛,労作時の空咳,胸部CTにおける間質性肺炎から筋炎が疑われる.検査所見でCKは示されていないが,筋炎では肝酵素,LDの上昇を伴うことが多く,また高ガンマグロブリン血症の存在からも疑うことは可能である. 特発性炎症性筋疾患の代表的なサブグループとして,多発筋炎,皮膚筋炎がある.多発筋炎は四肢近位筋および体幹などの横紋筋の炎症により,筋力低下,筋痛を呈する.選択肢にあるGottron徴候やheliotrope疹などの皮膚症状を呈する場合には,皮膚筋炎と診断される.皮膚筋炎に特徴的な皮膚所見を認めるも,筋力低下や筋痛,筋原性酵素の上昇に乏しい症例も存在し,無筋症性皮膚筋炎と呼ばれる.現在,保険診療内で測定できる筋炎関連自己抗体は,抗Jo-1抗体を含む抗ARS抗体, 抗Mi-2抗体,抗MDA5抗体,TIF1-γである.抗ARS抗体と抗MDA5抗体は細胞質に対する抗体であることから,抗核抗体は陰性となる.一方,抗Mi-2抗体陽性例では抗核抗体は高力価,TIF1-γ陽性例では低力価陽性となることが多い. 間質性肺疾患は,上記の筋炎の約4割に合併する.発症時期に関しては,筋炎の発症と同時期に間質性肺疾患を認める症例のほかに,筋炎先行型,間質性肺疾患先行型も存在する.通常,急性型・亜急性型は,慢性型に比べ有意に予後不良であることが指摘されている.抗ARS抗体,抗MDA5抗体陽性筋炎の多くが,間質性肺疾患を合併することが知られており,特に抗MDA5抗体陽性例では急性型の経過を取り得るため,注意が必要である. 選択肢考察 ×(a) 末梢循環障害を示唆する所見で,混合性結合組織病,全身性強皮症,多発筋炎/皮膚筋炎,全身性エリテマトーデスなどで認められる. ×(b) 手指関節の背側に生じる落屑を伴う皮疹で,皮膚筋炎の皮膚所見の1つである. ×(c) 上眼瞼にみられる浮腫性紅斑であり,皮膚筋炎の所見である. 〇(d) 近位指節間〈PIP〉関節の過伸展,遠位指節間〈DIP〉関節の屈曲,時に中手指節〈MCP〉関節の屈曲により起こる関節変形であり,関節リウマチの代表的な所見である. ×(e) 手指に認められる職業性変化に類似した皮疹で,抗ARS抗体陽性筋炎に多く認められる. 1)石黒直子:皮膚筋炎の皮膚症状.リウマチ科.63:393 - 398,2020. 2)藤澤朋幸:筋炎関連間質性肺疾患の臨床病態と治療.リウマチ科.67:606 - 615,2022. ○

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問題1要約

  1. 両側上腕および大腿部の把握痛、労作時の空咳、胸部CTで間質性肺炎
  2. 検査でCKは不明だが、筋炎では肝酵素LDの上昇や高ガンマグロブリン血症も。
  3. 特発性炎症性筋疾患多発筋炎皮膚筋炎
  4. 多発筋炎は四肢近位筋や体幹の筋力低下筋痛が特徴。
  5. Gottron徴候heliotrope疹がある場合、皮膚筋炎
  6. 皮膚症状があり筋症状が乏しい場合は無筋症性皮膚筋炎
  7. 保険診療で測定可能な自己抗体抗Jo-1抗体抗Mi-2抗体抗MDA5抗体TIF1-γ
  8. 筋炎の4割間質性肺疾患を合併。
  9. 抗MDA5抗体陽性例急性型間質性肺疾患のリスクが高い。

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