- プロンプト実行例
暗記
両側上腕及び大腿部の把握痛，労作時の空咳，胸部CTにおける間質性肺炎から筋炎が疑われる．検査所見でCKは示されていないが，筋炎では肝酵素，LDの上昇を伴うことが多く，また高ガンマグロブリン血症の存在からも疑うことは可能である． 特発性炎症性筋疾患の代表的なサブグループとして，多発筋炎，皮膚筋炎がある．多発筋炎は四肢近位筋および体幹などの横紋筋の炎症により，筋力低下，筋痛を呈する．選択肢にあるGottron徴候やheliotrope疹などの皮膚症状を呈する場合には，皮膚筋炎と診断される．皮膚筋炎に特徴的な皮膚所見を認めるも，筋力低下や筋痛，筋原性酵素の上昇に乏しい症例も存在し，無筋症性皮膚筋炎と呼ばれる．現在，保険診療内で測定できる筋炎関連自己抗体は，抗Jo-1抗体を含む抗ARS抗体， 抗Mi-2抗体，抗MDA5抗体，TIF1-γである．抗ARS抗体と抗MDA5抗体は細胞質に対する抗体であることから，抗核抗体は陰性となる．一方，抗Mi-2抗体陽性例では抗核抗体は高力価，TIF1-γ陽性例では低力価陽性となることが多い． 間質性肺疾患は，上記の筋炎の約4割に合併する．発症時期に関しては，筋炎の発症と同時期に間質性肺疾患を認める症例のほかに，筋炎先行型，間質性肺疾患先行型も存在する．通常，急性型・亜急性型は，慢性型に比べ有意に予後不良であることが指摘されている．抗ARS抗体，抗MDA5抗体陽性筋炎の多くが，間質性肺疾患を合併することが知られており，特に抗MDA5抗体陽性例では急性型の経過を取り得るため，注意が必要である． 選択肢考察 ×（a） 末梢循環障害を示唆する所見で，混合性結合組織病，全身性強皮症，多発筋炎/皮膚筋炎，全身性エリテマトーデスなどで認められる． ×（b） 手指関節の背側に生じる落屑を伴う皮疹で，皮膚筋炎の皮膚所見の1つである． ×（c） 上眼瞼にみられる浮腫性紅斑であり，皮膚筋炎の所見である． 〇（d） 近位指節間〈PIP〉関節の過伸展，遠位指節間〈DIP〉関節の屈曲，時に中手指節〈MCP〉関節の屈曲により起こる関節変形であり，関節リウマチの代表的な所見である． ×（e） 手指に認められる職業性変化に類似した皮疹で，抗ARS抗体陽性筋炎に多く認められる． 1）石黒直子：皮膚筋炎の皮膚症状．リウマチ科．63：393 - 398，2020. 2）藤澤朋幸：筋炎関連間質性肺疾患の臨床病態と治療．リウマチ科．67：606 - 615，2022. ○
問題1要約
- 両側上腕および大腿部の把握痛、労作時の空咳、胸部CTで間質性肺炎。
- 検査でCKは不明だが、筋炎では肝酵素、LDの上昇や高ガンマグロブリン血症も。
- 特発性炎症性筋疾患：多発筋炎、皮膚筋炎。
- 多発筋炎は四肢近位筋や体幹の筋力低下、筋痛が特徴。
- Gottron徴候やheliotrope疹がある場合、皮膚筋炎。
- 皮膚症状があり筋症状が乏しい場合は無筋症性皮膚筋炎。
- 保険診療で測定可能な自己抗体：抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体、抗MDA5抗体、TIF1-γ。
- 筋炎の4割に間質性肺疾患を合併。
- 抗MDA5抗体陽性例は急性型間質性肺疾患のリスクが高い。
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